Sífilis congénita e infarto hepático, una asociación no reportada. Descripción de un caso pediátrico / Congenital syphilis and hepatic infarction, a not previously reported association. A pediatric case report

La sífilis congénita es causada por la infección del feto con Treponema pallidum durante el embarazo. Los síntomas son variables. Si bien es común el daño endotelial, no suele estar presente en los casos congénitos. Reportamos el caso de un lactante de 42 días de vida hospitalizado por masa abdominal. Las imágenes confirmaban la presencia de una lesión en el lóbulo hepático izquierdo sin efecto de masa. Las biopsias mostraron cambios compatibles con infarto y hepatitis neonatal. Las serologías del paciente y de su madre confirmaron el diagnóstico de sífilis congénita, y recibió tratamiento con penicilina intravenosa. El hígado se encuentra protegido de los daños isquémicos gracias a su doble irrigación, pero la acumulación de noxas puede haber provocado dicha presentación inusual. Tres meses más tarde, el paciente se encontraba libre de síntomas y la resonancia de control mostró atrofia del lóbulo izquierdo, mientras el resto del parénquima no presentaba alteraciones.

Congenital syphilis is caused by Treponema pallidum infection of the fetus during pregnancy. Symptoms are variable. While endothelial damage is common, it is not usually present in congenital cases. Here we report the case of a 42-day-old infant hospitalized due to an abdominal mass. Imaging studies confirmed the presence of an injury in the left lobe of the liver without mass effect. Biopsies showed changes compatible with infarction and neonatal hepatitis. The patient's and his mother's serologies confirmed the diagnosis of congenital syphilis, and he was treated with intravenous penicillin. The liver protected from ischemic injury by its double irrigation, but the accumulation of harmful agents may have caused this unusual presentation. Three months later, the patient was symptom-free, and the control MRI showed atrophy of the left lobe, while the rest of the parenchyma was unchanged.

Malformaciones vasculares cerebrales de alto flujo en pediatría: experiencia en un hospital pediátrico de alta complejidad / High-flow vascular malformations of the brain in pediatrics: Experience in a tertiary care children's hospital

Introducción. Las malformaciones vasculares cerebrales de alto flujo son poco comunes en la edad pediátrica. El objetivo del trabajo es diferenciar y agrupar estas enfermedades según edad de debut, manifestaciones clínicas y angioarquitectura.Población y método. Se realizó un estudio retrospectivo y observacional. Se analizaron las historias clínicas, los estudios por imágenes y los protocolos de procedimientos de pacientes del Hospital J. P. Garrahan con diagnóstico de malformaciones vasculares cerebrales desde enero de 2010 hasta enero de 2020.Resultados. Ciento ochenta y tres pacientes cumplieron los criterios de inclusión. Se identificaron 131 pacientes con malformaciones arteriovenosas con nido (MAV) y 52 con fístulas directas (sin nido), entre los que se hallaron 19 malformaciones aneurismáticas de vena de Galeno, 23 fístulas piales y 10 fístulas durales. La edad promedio fue de 105 meses para las MAV, 1,7 meses para las malformaciones aneurismáticas de vena de Galeno, 60,5 meses para fístulas piales y 41 meses para fístulas durales.Conclusión. Según su angioarquitectura, las malformaciones vasculares cerebrales de alto flujo tuvieron nido (MAV) o fueron fístulas directas (malformaciones aneurismáticas de vena de Galeno, fístulas piales y fístulas durales). Las MAV se manifestaron a partir de la primera infancia, sobre todo, por hemorragia intracraneana. Las fístulas directas se expresaron en la primera etapa de la vida, frecuentemente, con insuficiencia cardíaca.

Introduction. High-flow vascular malformations of the brain are uncommon in pediatrics. The objective of this study is to establish the differences among these pathologies and group them by age at onset, clinical manifestations, and angioarchitecture.Population and method. This was a retrospective and observational study. The medical records, imaging studies, and procedure protocols of patients seen at Hospital J. P. Garrahan diagnosed with vascular malformations of the brain between January 2010 and January 2020 were analyzed.Results. A total of 183 patients met the inclusion criteria. It was possible to identify 131 patients with arteriovenous malformations with a nidus (AVMs) and 52 with direct fistulas (without a nidus), including 19 vein of Galen aneurysmal malformations, 23 pial fistulas, and 10 dural fistulas. The average age of patients was 105 months for AVMs, 1.7 months for vein of Galen aneurysmal malformations, 60.5 months for pial fistulas, and 41 months for dural fistulas.Conclusion. Based on their angioarchitecture, high-flow vascular malformations of the brain presented a nidus (AVMs) or direct fistulas (vein of Galen aneurysmal malformations, pial fistulas, and dural fistulas). AVMs were observed in early childhood, especially due to intracranial hemorrhage. Direct fistulas occurred in the first stage of life, commonly with heart failure.

Trombosis venosa profunda asociada al uso de catéteres en recién nacidos / Catheter-related deep vein thrombosis in newborn infants

Introducción. En neonatología, más del 90 % de las trombosis venosas profundas están asociadas al uso de catéteres. El objetivo del estudio fue determinar la incidencia y los factores de riesgo relacionados con trombosis venosa profunda asociada a catéteres venosos centrales.Población y métodos. Estudio observacional analítico de cohorte prospectivo. Se incluyeron todos los catéteres venosos centrales mediante un muestreo no aleatorio consecutivo. El protocolo de pesquisa incluyó la evaluación clínica diaria y ecografía doppler (7-10 días luego de su colocación y/o a las 72 h de su retiro). Seguimiento: desde la colocación al retiro del catéter, fallecimiento o contrarreferencia del paciente. Se estimó densidad de incidencia cada 1000 días/catéter con sus intervalos de confianza (IC) del 95 % y factores de riesgo mediante análisis multivariado de Cox.Resultados. Se identificó trombosis en 22/264 catéteres. La densidad de incidencia de trombosis fue del 5,33 ‰ días/catéter (IC 95 %: 3,34-8,07). La cirugía cardiovascular y el uso de catéteres distintos a los epicutáneos resultaron ser factores de riesgo independientes para trombosis [Hazard Ratio: (3,8 [IC 95 %: 1,6-9] y 2,75 [IC 95 %: 1,17-6,45]).Conclusiones. La incidencia de trombosis venosa profunda asociada a catéteres venosos centrales fue de 5,33 cada 1000 días/catéter. El antecedente de procedimientos quirúrgicos cardiovasculares y el uso de catéteres distintos a los epicutáneos se asociaron con mayor riesgo de la complicación.

Introduction. In neonatology, more than 90 % of deep vein thromboses are related to catheter use. The objective of this study was to determine the incidence and risk factors associated with central venous catheter-related deep vein thrombosis.Population and methods. Observational and analytical study conducted in a prospective cohort. All central venous catheters were included using consecutive, non-random sampling. The screening protocol included a daily clinical examination and a Doppler ultrasound (7-10 days after insertion and/or 72 h after removal). Follow-up: from catheter insertion to catheter removal, death or patient counter-referral. The incidence density rate per 1000 catheter-days was estimated with its corresponding 95 % confidence intervals (CIs), and risk factors, using Cox multivariate analysis.Results. Thrombosis was identified in 22/264 catheters. The incidence density rate of thrombosis was 5.33 ‰ catheter-days (95 % CI: 3.34-8.07). Cardiovascular surgery and and the use of central catheters others than peripherally inserted ones, were independent risk factors for thrombosis (hazard ratio: 3.8 [95 % CI: 1.6-9] and 2.75 [95 % CI: 1.17-6.45]).Conclusions. The incidence of central venous catheter-related deep vein thrombosis was 5.33 per 1000 catheter-days. A history of cardiovascular surgical procedures and and the use of central catheters others than peripherally inserted ones, were associated with a higher risk of this complication.

Ascaridiosis en la vía biliar intrahepática: a propósito de un caso pediátrico / Ascariasis in the intrahepatic biliary duct: about a case in pediatrics

El 25 % de la población mundial se encuentra infectada por Ascaris lumbricoides. La ascaridiosis hepatobiliar ocurre en zonas con alta endemicidad y gran carga parasitaria, y genera desde intensa inflamación hasta fibrosis. Se presenta a un paciente de 2 años, que consultó por distensión abdominal y tos de 1 mes de evolución asociada a fiebre en las últimas 72 h. Se realizó una ecografía abdominal que evidenció áscaris en la vía biliar, en el estómago y en el intestino delgado, y una radiografía de tórax con infiltrado inflamatorio intersticial, asociado a hiperleucocitosis con hipereosinofilia y gamma-glutamiltranspeptidasa elevada. Se administró un tratamiento antibiótico, antihelmíntico, sin lograr la eliminación de los parásitos de la vía biliar, por lo que se requirió su extracción mediante colangiografía percutánea

Twenty five percent of the world population is affected by Ascaris lumbricoides. Hepatobiliary ascariasis occurs in areas with high endemicity and great amount of parasitic load, generating intense inflammation to fibrosis. We report a two-year-old patient that consults about abdominal distension and cough of one month of evolution associated with 72 hours of fever. Abdominal ultrasound is performed, which shows bile duct, stomach, small intestine with ascaris and chest x-ray with interstitial inflammatory infiltrate, associated with hyperleukocytosis with hypereosinophilia and elevated gamma-glutamyl transpeptidase. Antibiotic, anthelminthic treatment is administered, without achieving the elimination of the bile duct parasites, requiring their removal by percutaneous cholangiography.

Malformaciones vasculares: actualización en diagnóstico por imágenes y tratamiento / Vascular malformations: an update on imaging and treatment

Las malformaciones vasculares componen un amplio y heterogéneo espectro de lesiones, que frecuentemente se presentan como un desafío diagnóstico y terapéutico para el pediatra. El uso de una nomenclatura inadecuada durante mucho tiempo ha llevado a confusión. Dado que el tratamiento de esta patología depende de cada tipo de malformación vascular, su correcta clasificación e identificación es crucial. El objetivo es brindar la información necesaria sobre la clasificación y denominación actual de las malformaciones vasculares y los conceptos básicos sobre las herramientas disponibles para el diagnóstico y tratamiento de esta compleja patología.

Vascular malformations comprise a broad and heterogeneous range of lesions that often represent a diagnostic and therapeutic challenge for the pediatrician. For a long time, the use of an inaccurate nomenclature has led to confusion. Since management depends on the specific vascular malformation, a proper classification and identification is critical. The objective of this article is to provide the necessary information about the current classification and terminology of vascular anomalies, including basic concepts about available imaging diagnostic and therapeutic tools for the management of such complex condition.

Medición ecográfica del espesor medio-intimal carotídeo en pacientes pediátricos con obesidad, hipercolesterolemia familiar y diabetes tipo 1 / Ultrasonography measurement of carotid intima-media thickness in pediatric patients with obesity, familial hypercholesterolemia and type 1 diabetes

Propósito. Evaluar con ultrasonografía (US) el Espesor Medio Intimal (EMI) como marcador de riesgo cardiovascular (RCV) temprano en pacientes con diagnóstico clínico y de laboratorio de Hipercolesterolemia Familiar (HCF), Diabetes Tipo 1 (DBT-1) y Obesidad(OB), comparando con grupo control. Materiales y Métodos. Estudio prospectivo, descriptivo y de corte transversal. Evaluamos el EMI de las arterias carótidas comunes (CC) e incluimos en una sola variable dicotómica otras alteraciones estructurales de la pared (placas ateromatosas e irregularidades de la íntima). La US fue realizada en forma cegada al resultado de los exámenes de sangre, según las recomendaciones del consenso de Mannheim 2007, en 121 pacientes (de 6 a 18 años): 24 HCF, 40 DBT-1 y 43 OB; y 14 controles. Se excluyeron pacientes con otras patologías que pudieran alterar la pared arterial. Analizamos las variables con el programa Statistix 8. Resultados. Comparados con los controles, los 3 grupos tuvieron un mayor EMI, siendo las diferencias estadísticamente significativas. Los EMI Medio (mm) fueron en HCF: 0,59 (0,31-2,15), p: 0,006; IC: 0,06-0,36. Obesos: 0,48 (0,3-0,85), p: 0,001; IC: 0,06-0,14. DBT-1: 0,46 (0,25-0,65), p: 0,0004; IC: 0,03-0,13. Grupo control: 0,37 (0,30-0,45). Los pacientes con HCF presentaron la mayor diferencia. No se encontró asociación entre el valor de LDL-C y el EMI. El 62,5% recibían tratamiento farmacológico en el momento de la evaluación. En DBT-1 no se encontró asociación entre el EMI y los niveles de HbA1c y lípidos; y en el grupo OB no se encontró asociación entre el EMI y el Z score IMC. El 31% de HCF, el 8% de DBT-1 y el 6% de OB presentaron placas ateromatosas e irregularidades de la íntima. Conclusión. La US del EMI permitió demostrar que los pacientes...

Hibernoma: tumor retroperitoneal de grasa parda: Informe de un caso pediátrico / Hibernoma: brown fat retroperitoneal tumor: Report of a pediatric case

El hibernoma es un raro tumor benigno de los tejidos blandos, compuesto por grasa parda, tejido que predomina en animales que hibernan y de allí su nombre. Debido a su infrecuencia en Pediatría y a su diagnóstico complejo, presentamos un paciente de 3 meses de edad, con diagnóstico de tumor abdominal. Los exámenes por ecografía y tomografía computada demostraron un tumor retroperitoneal de carácter infltrativo, vascularizado y con características lipomatosas. La exéresis del tumor permitió arribar al diagnóstico histopatológico de hibernoma o tumor de grasa parda. En esta presentación se describen las características del hibernoma, como tumor infrecuente en niños, y se revisan los tumores de tejido graso, según su frecuencia en Pediatría.

Hibernoma is a rare benign tumor of soft tissue, composed of brown fat. This tissue is predominant in hibernating animals and hence its name. Because of its rarity in Pediatrics and diffcult diagnosis, we report a 3 month-old patient with a diagnosis consistent with an abdominal tumor. Ultrasound and computed tomography exams showed an infltrative retroperitoneal tumor, with hypervascular and lipomatous features. After tumor excision, histopathological exam confrmed the diagnosis of hibernoma or brown fat tumor. This presentation describes the characteristics of this type of tumor, rare in children, and reviews the fatty tumors, according to their frequency in pediatric patients.

Bazo nómade. Presentación de un caso clínico / Wandering spleen. Case report

El bazo nómade es una entidad clínica rara caracterizada por una posición anormal de la víscera, debido a ausencia o hiperlaxitud de sus medios de fijación.La forma clínica de presentación más frecuente es la del abdomenagudo quirúrgico por torsión del pedículo esplénico, perotambién puede hacerlo como un cuadro de dolor abdominal recurrente o de masa abdominal asintomática.Su diagnóstico exige un alto índice de sospecha. Debe descartarseen cualquier niño con crisis de dolor en hemiabdomen izquierdo y presencia de una masa palpable y móvil.La ecografía es el primer estudio a solicitar; puede ser complementadacon tomografía, resonancia, angiografía o centellografía.El tratamiento es quirúrgico y su finalidad es evitar las molestiasque pudiera ocasionar y los riesgos de torsión y traumatismo.La esplenopexia en la celda esplénica, bajo la protección costal, cumple estos objetivos.Se presenta un caso de bazo nómade y se realiza una revisión bibliográfica

Tumores pancreáticos en pediatría / Primary pancreatic neoplasms in children

Los tumores pancreáticos son infrecuentes en niños. Comunicamos los hallazgos de diagnóstico por imágenes observados en una serie de 9 niños tratados durante el período 1989-2000 con diferentes tipos tumorales (insulinoma, pancreatoblastoma, sólido-quístico-papilar y adenocarcinoma). Utilizamos ultrasonido, tomografía computada, aangiografía y resonancia magnética, que permitieron mostrar la masa tumoral en todos los casos, excepto en uno de insulinoma. No pudo determinarse la localización pancreática en un pancreatoblastoma. Las imágenes fueron de fundamental importancia para la estadificación y un abordaje quirúrgico adecuado para esta rara patología pediátrica

Tratamiento percutáneo de estenosis recurrente de la vena porta postransplante hepático en un paciente pediátrico, con angioplastía y colocación de stent / Percutaneous angioplasty of portal vein stenosis after hepatic transplantation in a child

Los autores presentan el caso de un paciente de 9 años de edad, receptor de un transplante hepático reducido, consecuencia de una hepatitis fulminante. A los nueve meses presentó repetidos episodios de hemorragia gastrointestinal y melena. La endoscopía colateral, con vena porta permeable y disminución de su calibre en el sitio de la anastomosis. Se realizó una portografía transhepática que confirmó la existencia de una estenosis significativa a nivel de la anastomosis porto-portal, dilatada con resultados satisfactorios. Luego de cuatro meses reaparecieron los síntomas. Una nueva angiografía transhepática demostró restenosis, que fue tratada con angioplastía por vía transhepática, con buenos resultados. Seis meses después, la recurrencia de los síntomas y de la estenosis, llevaron a la realización de una nueva dilatación, esta vez asociada a la colocación de un stent, expandible por balón, de tipo Palmaz. Todos los procedimientos fueron exitosos. No se registraron complicaciones relacionadas con los procedimientos. El seguimiento clínico, por laboratorio y ecografía Doppler, a dos años, no muestra recurrencia de la lesión ni signos de hipertensión portal. Las técnicas intervencionistas, constituyen una opción terapéutica segura y eficaz para el tratamiento de las complicaciones vasculares postransplante hepático